Respuesta
a su pregunta de Salud
Título
: Síndrome de Marfan - Consejos a un padre con una hija de siete
meses con síndrome de Marfan.
Pregunta
(formulada el 2 de Noviembre del 2010):
Un
compañero tiene una hija de siete meses y le diagnosticaron síndrome
de Marfan, me podrían ayudar a aconsejarlo por favor.
Sergio
Respuesta:
Estimado
Sergio,
El síndrome
de Marfan es un trastorno genético del tejido conectivo.
Las personas
con Marfan suelen ser altas, con extremidades largas y dedos largos
y delgados.
Las complicaciones
más graves son los defectos de las válvulas del corazón
y la aorta. También puede la enfermedad afectar a los pulmones,
los ojos, al saco dural que rodea la médula espinal, al esqueleto
y al paladar duro.
No hay
cura para el síndrome de Marfan, pero la esperanza de vida ha
aumentado considerablemente en las últimas décadas, y
los ensayos clínicos están en curso de un tratamiento
nuevo y prometedor.
El síndrome
se trata abordando cada cuestión que se plantea, y, en particular,
teniendo en cuenta la medicación preventiva, incluso para niños
pequeños, con el objetivo de retardar la progresión de
la dilatación aórtica.
Los chequeos
regulares por un cardiólogo son necesarios para controlar la
salud de las válvulas del corazón y la aorta.
El objetivo
del tratamiento es disminuir la progresión de la dilatación
aórtica y el daño a las válvulas cardíacas
eliminando las arritmias, la reducción de la frecuencia cardíaca
y reduciendo al mínimo la presión arterial.
Las manifestaciones
esqueléticas y oculares del síndrome de Marfan también
pueden ser graves, aunque no mortales.
La investigación
en ratones de laboratorio sugiere que los antagonistas de los receptores
de la angiotensina II, como losartan, o losartán potásico,
que parece bloquean la actividad del TGF-beta o factor de crecimiento
transformante beta, pueden retrasar o detener la formación de
aneurismas de la aorta en el síndrome de Marfan.
A pesar
de que el síndrome de Marfan no tiene cura, los médicos
pueden tratar muchos de sus síntomas.
Gracias
a nuevas investigaciones y tratamientos, las personas con síndrome
de Marfan que son diagnosticadas a tiempo y reciben una buena atención
médica pueden vivir una larga y feliz vida.
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